Das Mesothelin-Gen kodiert ein 69-kDa-Vorläuferprotein, das zu einem 40-kDa-Glycosylphosphatidylinositol (GPI)-verankerten Protein, dem reifen Mesothelin, verarbeitet wird, das auf der Zelloberfläche zu finden ist. Seine biologische Funktion ist nicht bekannt, aber neuere Studien haben gezeigt, dass es einen starken und spezifischen Komplex mit MUC16 bildet; eine Bindung, von der angenommen wird, dass sie die Grundlage für die Metastasierung von Eierstockkrebs ist. Mesothelin ist auf normalen Mesothelzellen vorhanden, die das Brustfell, das Bauchfell und den Herzbeutel auskleiden. In Tumoren wurde eine Überexpression von Mesothelin in Mesotheliomen und anderen Tumoren wie Eierstock-, Bauchspeicheldrüsenkrebs und Gallengangskarzinom beobachtet. Durch den Einsatz einer Immunotoxin-gerichteten Immuntherapie wurde Mesothelin auch als neues therapeutisches Ziel bei verschiedenen Krebsarten, wie dem menschlichen Cholangiokarzinom, entdeckt.