alpha 1 Antitrypsin ist ein Plasmaprotein, das in der Leber synthetisiert wird. Es besteht aus einer einzigen Polypeptidkette und hat ein Molekulargewicht von 52 kDa. AAT (Alpha-1-Antitrypsin) ist ein Inhibitor von Serinproteasen. Obwohl das Hauptziel von AAT die Elastase ist, hat das Enzym auch eine mäßige Affinität für Plasmin und Thrombin. Es hemmt irreversibel Trypsin, Chymotrypsin und Plasminogenaktivator. Die aberrante Form hemmt die Insulin-induzierte NO-Synthese in Blutplättchen, verkürzt die Gerinnungszeit und hat eine proteolytische Aktivität gegen Insulin und Plasmin. Das kurze Peptid von AAT ist ein reversibler Chymotrypsin-Inhibitor. Es hemmt auch Elastase, aber nicht Trypsin. Seine wichtigste physiologische Funktion ist der Schutz der unteren Atemwege vor proteolytischer Zerstörung durch menschliche Leukozytenelastase (HLE). Ein AAT-Mangel ist mit Emphysemen und Lebererkrankungen verbunden.